常见脑病医学解析

常见脑病医学解析

第一章智力低下及弱智

第一节：智力低下

智力低下是小儿神经疾病最常见症状，也是危害儿童健康最严重残疾之一。智力低下患病率约为1%～2%。智力低下在学龄前期主要表现发育迟缓(中、重度)，学龄期主要表现学业成绩差(轻度)。智力低下的诊断依赖心理测验和行为评定。智力低下的病因是由多方面因素引起的，预防工作也应从多方面人手。智力低下的康复应强调早期干预，干预越早越好。

一、智力低下的定义和分级

1.智力低下的定义智力低下(Mental Retardation-MR)也称为智力落后或精神发育不全。智力低下是发生在发育时期的智力残疾，主要表现为感知、记忆、语言和思维方面的障碍。在幼儿时期主要表现大运动、语言、精细动作和应人能全面落后；学龄期主要表现学业成绩差，较轻的智力低下一般只能接受小学教育，很难接受初中教育。智力低下、痴呆、聋、盲等各类残疾是人类社会特殊的群体，智力低下是这个群体中最困难的群体。

智力低下的定义有多种。最早而直观的对智力低下的描述是由杜尔(Doll)提出的，他认为："智力低下的特征为社会无能，智力低常，发生在发育时期，成熟以后定型，起源于身体原因，无法医治"。随着社会的进步，科学技术的发展，智力低下的定义越来越全面，统一，越来越被国际所公认。1973年美国智力低下协会(American Associationon MentalDeficiency，AAMD)提出一个较为全面的智力低下的定义，即智力低下是指"在发育时期内，一般智力功能明显低于同龄水平，同时伴有适应行为的缺陷"。1985年世界卫生组织在马尼拉召开了国际智力低下学术会议，在"智力低下，迎接挑战"一文中又对智力低下的定义作了进一步的说明，指出，智力低下包括两个基本组成部分：第一,智力功能明显低于一般水平；第二，对社会环境日常要求的适应能力有明显的缺陷。目前各国公认而广泛应用的智力低下的定义是：智力功能明显低于一般水平和对社会环境日常要求的适应能力有明显缺陷同时存在，而且发生在发育时期，也就是智力低下诊断的双重标准。

2.智力低下的分级由于智力低下的定义主要由两方面决定，因而智力低下的分级也要根据这两方面来划分。我们参照世界卫生组织和美国智力低下协会有关智力低下分级标准，按其智力商数(IQ)及适应行为(AB),将智力低下分为四个等级，即轻度、中度、重度、极重度。有时为了方便，将中度、重度、极量度统称为重度。一般认为轻度智力低下是可教育的，而中度智力低下是可训练的，重度和极重度智力低下则需要终生监护。根据智力测验方法的切值不同，智力低下分级标准也不一样，例如韦克斯勒儿童智力量表(WISC)智力低下的切值为70，斯坦福-比奈智力量表(SBIS)智力低下的切值为68，因此，智力低下各等级的IQ值范围也不相同。在实际的临床智残诊断工作中单靠智力测验的IQ值进行智力低下的分级，中度、尤其是重度、极重度的划分有困难，必须结合适应行为的评定结果。在智力低下的诊断和分级中，智力测验和行为评定两种结果都是非常重要的依据。

二、智力低下的流行病学

流行病学是研究人类疾病及其他卫生问题在人群的分布和影响因素，制定预防和控制疾病及卫生问题的对策，评价预防对策或措施效果的一门科学。利用流行病学的方法研究智力低下在人群中的分布及其特征就是智力低下流行病学，其目的是通过对智力低下患病率及其影响因素的研究，了解智力低下在人群中现患情况及影响因素，为政府有关部门制定智力低下预防措施提供科学依据。智力低下患病率是研究智力低下流行强度的重要指标，无论是时点或是期间患病率，都表示智力低下在人群中存在和流行的频度。从各国智力低下患病率研究结果来看，患病率差别很大，主要受智力低下定义、研究方法、人群特征(性别、年龄、种族等)、地区特征(经济、文化、科学发展水平、自然环境及疾病流行情况)等因素的影响。

1.智力低下的定义：智力低下的定义对智力低下的患病率影响最大，这主要涉及智力低下诊断标准的问题。在20世纪70年代以前，智力低下的诊断常采用单一标准，仅根据心理测验所得的智商作出诊断。根据人群智商分布的规律，发现智力呈常态分布，形成一个中间大而两端小的曲线，根据曲线内分布百分位数、标准差和韦克斯勒儿童智力量表(WISC)IQ相关关系，可以看出人群中的68.26%智商在均数加减一个标准差之内；95.44%在均数加减两个标准差之内，即IQ在70～130之间；IQ高于130或低于70的人群只占2.27%。由此从理论上，智力低下患病率应该是2.27%。根据1962年美国总统智力低下小组单一标准的估计，人群的智力低下患病率为3%，其中轻度智力低下占87%，中度智力低下占10%，重度和极重度占3%。1973年美国智力低下协会又提出了新的智力低下定义，即智力低下是指在发育时期内，一般智力功能明显低于同龄水平，同时伴有适应行为的缺陷。这就是我们现在所采用的双重或多重标准。根据这一标准，1978年美国Mastenbrook用韦克斯勒儿童智力量表和适应行为评定量表测量了大量儿童，发现智商在50～70之间的大约有300个儿童，其中伴有适应行为缺陷，即适应行为评定得分小于两个标准差的儿童不到35%，也就是说，符合两个标准(IQ＜70，且适应行为明显缺陷)的只有100个童，如果按这一研究结果推算，智力低下的患病率大约为1.26%，据各国(地区)的流行病学调查，智力低下的患病率为1%～2%。智力低下患病率的变化，除了主要与智力低下定义改变有关外，还与近二十多年来，经济文化教育的发展，医学科学的进步有关。1988年，我国科委将全国儿童智力低下流行学调查列为国家七五重点攻关项目，这是一次有关智力低下儿童现状的大规模抽样调查，调查结果显示全国智力低下总患病率为1.2%（城市人口按30%；农村人口按70%加权），城市为O.70%，农村为1.41%。这个调查结果不代表我国边缘和智力低下高发地区，这些地区智力低下的患病率可能会更高，例如1981年调查陕西柞水(山区)儿童智力低下患病率为3.84%；1985年调查云南瑞丽(少数民族)儿童智力低下患病率为3.6%，这与这些地区经济文化教育发展水平和地方病如克汀病流行有关。

2.研究方法包括调查样本的大小、样本的代表性及抽样方法、心理测验方法等。①调查的样本量：智力低下患病率的调查在绝大多数情况下是抽样调查。在抽样调查时，样本不宜过大或过小。样本过大不仅浪费人力财力，而且调查难以保证质量，从而影响调查结果的真实性；样本过小则由于抽样误差大，难以精确地推论总体。智力低下样本大小主要取决于预期患病率的高低和对调查结果精确程度的要求，所以要根据预期患病率和相对容许误差来确定样本大小。②样本的代表性：智力低下调查的目的是通过计算样本指标来推论总体情况，因此必须保证样本人群的代表性，在抽样时必须遵循随机化的原则。③抽样方法：目前，抽样调查多采用综合抽样技术，如分层抽样、整群抽样和随机抽样等。④心理测验：智力低下研究所采用心理测验不同，智力低下诊断的切值也不一样，在应用时要特别注意，不然会影响调查结果的可靠性，所以所采用的心理测验种类和性质，对智力低下患病率也有很大的影响。

3.地区差异造成智力低下患病率地区差异的原因，主要与以下因素有关：①调查地区的经济、文化和教育发展水平，尤其是与该地区经济发展水平有关；文化和教育情况特别是文化教育程度如高等教育在人群中所占的比重，普及教育发展水平以及文盲的比率对智力低下患病率都有较大的影响。②调查地区的科学技术发展水平，尤其是医学,其中最重要是预防医学发展水平。③调查地区的自然环境，包括地形(平原、丘陵和山区)、资源、交通等。④调查地区流行病流行情况对智力低下患病率的高低影响最大，尤其是地方性克汀病最为重要，这是因为地方性克汀病(典型和临床下的克汀病)几乎都有智力障碍。在克汀病流行